Avances en la enfermedad celíaca refractaria y que no responde

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Georgia Malamut, et al. DOI:https://doi.org/10.1053/j.gastro.2024.02.048

Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 07/05/2024

Resumen

La enfermedad celíaca que no responde es relativamente común. Generalmente se atribuye a la exposición persistente al gluten y se resuelve después de la corrección de los errores de la dieta. Sin embargo, es necesario excluir otras complicaciones de la CeD y los trastornos que imitan clínicamente la CeD. Se están evaluando nuevas terapias para facilitar la recuperación de la mucosa, lo que podría beneficiar a los pacientes con CeD que no responden. La CeD refractaria (RCeD) es rara y se divide en 2 tipos. La etiología de la RCeD tipo I no está clara, en algunos pacientes se sospecha un posible cambio a autoinmunidad independiente del gluten y la RCeD tipo II representa un linfoma intraepitelial de bajo grado. La RCeD tipo I sigue siendo un diagnóstico de exclusión, que requiere descartar la ingesta de gluten y otras causas no malignas de atrofia vellositaria. El diagnóstico de la RCeD tipo II se basa en la demostración de una población clonal de linfocitos intraepiteliales neoplásicos con un inmunofenotipo atípico. La RCeD tipo I y la RCeD tipo II generalmente responden a la budesonida de cápsula abierta, pero esta última tiene un pronóstico sombrío debido a la desnutrición grave y la progresión frecuente a linfoma de células T asociado a enteropatía; Se necesita una terapia más eficiente.

Academia Nacional de Medicina