Enfermedad pulmonar intersticial. Un repaso

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Maher TM. Enfermedad pulmonar intersticial: una revisión. JAMA. Publicado en línea el 22 de abril de 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669

Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 20/05/2024

Resumen

Importancia La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) consiste en un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociada a disnea progresiva que con frecuencia resulta en insuficiencia respiratoria terminal. En los Estados Unidos, la EPI afecta aproximadamente a 650 000 personas y causa aproximadamente entre 25 000 y 30 000 muertes al año.

Observaciones Las formas más comunes de EPI son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que representa aproximadamente un tercio de todos los casos de EPI, la neumonitis por hipersensibilidad, que representa el 15% de los casos de EPI, y la enfermedad del tejido conectivo (ETC), que representa el 25% de los casos de EPI. La EPI suele cursar con disnea al esfuerzo. Aproximadamente el 30% de los pacientes con EPI refieren tos. La tomografía computarizada torácica tiene una sensibilidad de aproximadamente el 91 % y una especificidad del 71 % para el diagnóstico de subtipos de EPI como la FPI. La evaluación fisiológica proporciona información pronóstica importante. Una disminución del 5% en la capacidad vital forzada (CVF) durante 12 meses se asocia con un aumento de aproximadamente 2 veces en la mortalidad en comparación con ningún cambio en la CVF. La terapia antifibrótica con nintedanib o pirfenidona retrasa la disminución anual de la CVF en aproximadamente un 44 % a un 57 % en personas con FPI, EPI asociada a esclerodermia y en aquellos con fibrosis pulmonar progresiva de cualquier causa. Para la EPI asociada a la enfermedad del tejido conectivo, la terapia inmunomoduladora, como tocilizumab, rituximab y micofenolato mofetilo, puede retrasar el deterioro o incluso mejorar la CVF a los 12 meses de seguimiento. La terapia de ejercicio estructurado reduce los síntomas y mejora la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos en personas con disnea. El oxígeno reduce los síntomas y mejora la calidad de vida en personas con EPI que desaturan por debajo del 88% en una prueba de caminata de 6 minutos. El trasplante de pulmón puede mejorar los síntomas y resolver la insuficiencia respiratoria en pacientes con EPI terminal. Después del trasplante de pulmón, los pacientes con EPI tienen una mediana de supervivencia de 5,2 a 6,7 años en comparación con una mediana de supervivencia de menos de 2 años en los pacientes con EPI avanzada que no se someten a un trasplante de pulmón. Hasta el 85% de las personas con EPI fibrótica terminal desarrollan hipertensión pulmonar. En estos pacientes, el tratamiento con treprostinil inhalado mejora la distancia recorrida y los síntomas respiratorios.

Conclusiones y relevancia La enfermedad pulmonar intersticial suele cursar con disnea de esfuerzo y puede progresar a insuficiencia respiratoria. El tratamiento de primera línea incluye nintedanib o pirfenidona para la FPI y micofenolato mofetilo para la EPI debida a enfermedad del tejido conectivo. Se debe considerar el trasplante de pulmón para pacientes con EPI avanzada. En pacientes con EPI, el entrenamiento físico mejora la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos y la calidad de vida.

Academia Nacional de Medicina