Poliarteritis Nodosa: Estado del arte

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XavierPuéchal. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2021.105320

Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 02/03/2022

Resumen

•La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta predominantemente a los vasos de tamaño mediano.

•Su tratamiento se basa en la terapia con corticosteroides, combinada con infusiones de ciclofosfamida para formas graves.

•Las formas secundarias de PAN se han vuelto más comunes, incluidas las asociadas con el virus de la hepatitis B y otras infecciones y trastornos sanguíneos.

•Recientemente se describió una forma monogénica vinculada a mutaciones en adenosina desaminasa-2. Esta forma requiere tratamiento con inhibidores del TNF para reducir las complicaciones isquémicas del sistema nervioso central que la hacen grave.

La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta preferentemente a los vasos de tamaño mediano. La forma idiopática se ha vuelto rara. Su tratamiento se basa en la terapia con corticosteroides y se combina con infusiones de ciclofosfamida para formas graves. Los PAN secundarios se asociaron principalmente con la infección por el virus de la hepatitis B; se trataron con recambio plasmático y antivirales en combinación con el tratamiento con corticosteroides a corto plazo. Otras formas secundarias de PAN ahora se están volviendo más comunes, como las debidas a trastornos sanguíneos. Más recientemente, se ha identificado una forma monogénica vinculada a mutaciones de adenosina desaminasa-2. Requiere tratamiento con inhibidores del TNF para disminuir la aparición de complicaciones isquémicas del sistema nervioso central, que lo hacen grave. Una vez que se obtiene la remisión, las recaídas suelen ser raras durante la PAN y afectan al 28% de las FAN idiopáticas, dentro de un promedio de 26 meses desde el diagnóstico. El pronóstico ha mejorado considerablemente, con tasas de supervivencia a 5 y 10 años del 83% y 74%.

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