Aneesha Geraghty, Doctora en Medicina, Máster en Ciencias ; Patrick Smith, Doctor en Medicina ; Kristen Arnold, Doctora en Medicina ; Paul S. Kingma, Doctor en Medicina, Doctor en Filosofía. Neoreviews (2026) 27 (8): e511–e522. https://doi.org/10.1542/neo.27-7-039
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Individuo de Número, ANM Sillón VII. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 03/08/2026
Resumen
La hipoplasia pulmonar es un trastorno congénito poco frecuente pero clínicamente significativo, caracterizado por un desarrollo pulmonar fetal deficiente, lo que conlleva un crecimiento y maduración inadecuados del parénquima pulmonar y la vasculatura pulmonar. Debido a diversas etiologías subyacentes, como la hernia diafragmática congénita, las malformaciones pulmonares congénitas y el oligohidramnios prolongado, la presentación clínica de la hipoplasia pulmonar es muy variable. Si bien muchos factores influyen en la gravedad de la enfermedad, la hipoplasia pulmonar puede ser potencialmente mortal y representa una proporción desproporcionadamente alta de la morbilidad y mortalidad neonatal. Los avances en la ecografía fetal y la resonancia magnética fetal han mejorado la capacidad de evaluar la gravedad de la hipoplasia pulmonar antes del nacimiento y predecir los resultados clínicos. Las intervenciones prenatales, como la oclusión traqueal endoscópica fetal o las amnioinfusiones seriadas, se han mostrado prometedoras para ayudar a aliviar la hipoplasia pulmonar letal, pero se requiere investigación continua para identificar técnicas que mitiguen las complicaciones y morbilidades asociadas. El manejo posnatal requiere atención multidisciplinaria e individualizada, con un tratamiento adaptado a la ventilación mecánica suave y, cuando corresponda, al tratamiento quirúrgico de la causa subyacente. La insuficiencia respiratoria grave y la hipertensión pulmonar son características distintivas de los casos graves, y en ocasiones se requiere oxigenación por membrana extracorpórea. Si bien los avances en la atención, desde el diagnóstico fetal hasta el seguimiento a largo plazo, han mejorado la supervivencia en algunos grupos, los supervivientes a largo plazo aún presentan alteraciones persistentes en el crecimiento, la función pulmonar y el neurodesarrollo. Los lactantes con hipoplasia pulmonar siguen presentando una alta morbilidad y mortalidad, y se requiere investigación continua para optimizar sus resultados clínicos.