La patología pulmonar observada en pacientes con enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) muestra una marcada trombosis microvascular y hemorragia relacionada con una inflamación alveolar e intersticial extensa, que comparte características con el síndrome de activación de macrófagos (MAS). Hemos denominado la inmunopatología vascular con restricción pulmonar asociada con COVID-19 como coagulopatía intravascular pulmonar difusa, que en sus primeras etapas es distinta de la coagulación intravascular diseminada. El aumento de las concentraciones circulantes del dímero D (que refleja la trombosis del lecho vascular pulmonar con fibrinólisis) y las elevadas concentraciones de enzimas cardíacas (que reflejan el estrés ventricular emergente inducido por la hipertensión pulmonar) frente a los niveles normales de fibrinógeno y plaquetas, son características tempranas de la coagulopatía intravascular pulmonar severa relacionada con COVID-19.