A. Welfringer-Morin, et al. https://doi.org/10.1016/j.annder.2025.103396
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Individuo de Número, ANM Sillón VII. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 15/01/2026
Resumen
La dermatosis ampollosa autoinmune en niños (DAAI) es un grupo raro y heterogéneo de enfermedades de la piel que se presentan con ampollas y erosiones debido a la interrupción de la barrera cutánea causada por la producción de autoanticuerpos IgG y, más raramente, IgA dirigidos contra las proteínas de adhesión de los desmosomas en el pénfigo, o contra diferentes proteínas de la unión dermoepidérmica (UED) en enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas (penfigoide ampolloso [BP = ], penfigoide de membrana mucosa [MMP], dermatosis ampollosa IgA lineal [BDLA], dermatitis herpetiforme [DH] y epidermólisis ampollosa adquirida [EBA]). El objetivo de estas directrices francesas es proporcionar a los profesionales de la salud una explicación de las estrategias óptimas de manejo y cuidado para niños con DAAI. Estas directrices se han desarrollado a través de una revisión crítica de la literatura y un consenso de expertos multidisciplinarios
( https://www.has-sante.fr ). Los datos sobre las enfermedades raras de la piel (EAI) en niños son limitados y se basan en pequeñas series de casos o informes de casos [[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]]. No se han publicado ensayos terapéuticos controlados sobre las EAI en niños, y todos los tratamientos utilizados son fuera de indicación (es decir, no están aprobados para uso pediátrico). Debido a la escasez de evidencia sólida basada en datos en el campo de las enfermedades raras de la piel, muchas recomendaciones se basan principalmente en el consenso de expertos.