Shien Chen Lee, et al. Frente. Endocrinol. Sec. Endocrinología Pediátrica. Volumen 14 – 2023 | https://doi.org/10.3389/fendo.2023.1198519
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 24/08/2024
Resumen
La insuficiencia suprarrenal engloba un grupo de trastornos congénitos y adquiridos que conducen a una producción inadecuada de esteroides por las glándulas suprarrenales, principalmente glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos. Estos pueden estar asociados con otras deficiencias hormonales. La insuficiencia suprarrenal puede ser primaria, afectando la capacidad de la glándula suprarrenal para producir cortisol directamente; secundaria, afectando la capacidad de la glándula pituitaria para producir hormona adrenocorticotrópica (ACTH); o terciaria, afectando la producción de hormona liberadora de corticotropina (CRH) a nivel del hipotálamo. Las causas congénitas de insuficiencia suprarrenal incluyen los subtipos de hiperplasia suprarrenal congénita, hipoplasia suprarrenal, causas genéticas de deficiencia aislada de ACTH o deficiencias combinadas de hormonas hipofisarias, generalmente causadas por mutaciones en factores de transcripción esenciales. La causa primaria hereditaria más comúnmente de insuficiencia suprarrenal es la hiperplasia suprarrenal congénita debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa; La forma clásica afecta a 1 de cada 10.000 a 15.000 casos por año. Las causas adquiridas de insuficiencia suprarrenal pueden subclasificarse en autoinmunes (enfermedad de Addison), traumáticas (incluidas hemorragias o infartos), infecciosas (p. ej., tuberculosis), infiltrativas (p. ej., neuroblastoma) e iatrogénicas. Las causas adquiridas iatrogénicas incluyen el uso prolongado de esteroides exógenos y causas posquirúrgicas, como la escisión de un tumor hipotálamo-hipofisario o la suprarrenalectomía. Las características clínicas de la insuficiencia suprarrenal varían con la edad y la etiología. A menudo son inespecíficas y, a veces, pueden hacerse evidentes solo en momentos de enfermedad. Las características varían desde las relacionadas con la hipoglucemia, como somnolencia, colapso, nerviosismo, hipotermia y convulsiones. Las características también pueden incluir signos de hipotensión, como desequilibrios electrolíticos significativos y shock. El reconocimiento de la hipoglucemia como síntoma de insuficiencia suprarrenal es importante para prevenir causas tratables de muerte súbita. El cortisol tiene un papel clave en la homeostasis de la glucosa, en particular en los mecanismos contrarreguladores para prevenir la hipoglucemia en momentos de estrés biológico. Los neonatos afectados parecen particularmente susceptibles al compromiso de estos mecanismos contrarreguladores, pero se reconoce que los niños mayores y los adultos afectados siguen corriendo el riesgo de sufrir hipoglucemia. En esta revisión, resumimos la patogenia de la hipoglucemia en el contexto de la insuficiencia suprarrenal. Exploramos más a fondo las características clínicas de la hipoglucemia en función de los diferentes grupos de edad y la carga de la enfermedad, centrándonos en los eventos relacionados con la hipoglucemia en las diversas etiologías de la insuficiencia suprarrenal. Por último, resumimos las estrategias de la literatura publicada para mejorar el reconocimiento y la prevención temprana de la hipoglucemia en la insuficiencia suprarrenal, como el uso de la monitorización continua de la glucosa o la modificación de la reposición de glucocorticoides.