Francesca Graziano, et al. Rev. Cardiovasc. Medicina. 2022 , 23(10), 335; https://doi.org/10.31083/j.rcm2310335
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 17/08/2023
Resumen
La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad rara del músculo cardíaco caracterizada por un reemplazo miocárdico fibrograso progresivo, arritmias ventriculares y un mayor riesgo de muerte cardíaca súbita. Los primeros criterios diagnósticos fueron propuestos por un grupo de trabajo internacional de expertos en 1994 y revisados en 2010. En ese momento, la ACM se consideraba principalmente una enfermedad del ventrículo derecho, con afectación del ventrículo izquierdo solo en las últimas etapas. Desde 2010, varios estudios patológicos y clínicos utilizando imágenes de resonancia magnética cardíaca (RMC) han permitido comprender la expresión fenotípica de la enfermedad y llegar a la idea actual de que la MCA puede afectar a ambos ventrículos. De hecho, la afectación del ventrículo izquierdo puede ser paralela o superior a la del ventrículo derecho. Las principales limitaciones de los criterios de 2010 incluyeron la poca sensibilidad para la afectación del ventrículo izquierdo y la falta de inclusión de la caracterización de tejidos por RMC. Los criterios internacionales de 2020 (los criterios de Padua) se desarrollaron para superar estas deficiencias. Las innovaciones más importantes son la introducción de un conjunto de criterios para identificar variantes del ventrículo izquierdo y el uso de RMC para la caracterización de tejidos. Además, también se actualizaron los criterios de afectación del ventrículo derecho teniendo en cuenta nueva evidencia. Según el número de criterios de afectación del ventrículo derecho y/o izquierdo, los criterios de Padua 2020 permiten diagnosticar tres variantes fenotípicas de la MCA: dominante derecha, biventricular y dominante izquierda. Esta revisión analiza el enfoque en evolución para el diagnóstico de ACM.