Gámez-González LB, et al; REKAMLATINA-3 MIS-C STUDY GROUP INVESTIGATORS. Macrophage Activation Syndrome in MIS-C. Pediatrics. 2024. DOI: 10.1542/peds.2024-066780
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Individuo de Número, ANM Sillón VII. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 10/01/2025
Resumen
Antecedentes: El síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C) representa un desafío diagnóstico debido a su superposición con la enfermedad de Kawasaki, el síndrome de choque de la enfermedad de Kawasaki y el síndrome de choque tóxico. El síndrome de activación macrofágica (MAS) es una complicación frecuentemente fatal de varios trastornos inflamatorios pediátricos y se ha informado en el MIS-C. El diagnóstico temprano y el inicio rápido de terapias inmunomoduladoras son esenciales para el manejo eficaz del MAS.
Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo para determinar la frecuencia, la historia natural, las métricas diagnósticas, el tratamiento y la evolución del MAS en MIS-C en una gran cohorte de pacientes en 84 centros latinoamericanos en 16 países. Comparamos las características clínicas y de laboratorio entre pacientes con y sin MAS.
Resultados: Entre 1238 pacientes con MIS-C, 212 (17,1%) cumplieron los criterios de MAS. Las manifestaciones gastrointestinales y neurológicas fueron más frecuentes en los casos en que el MIS-C se complicó con MAS. Los pacientes que presentaron MIS-C complicado con MAS tuvieron una tasa de mortalidad del 12%, que fue mayor que aquellos sin él. La mortalidad se asoció con MAS, convulsiones, artritis y shock. Un índice de ferritina o velocidad de sedimentación globular de >18,7 mostró una sensibilidad del 88,2% y una especificidad del 75% en el diagnóstico de MAS en MIS-C.
Conclusiones: El MAS en pacientes con MIS-C se asocia con mayores tasas de morbilidad y mortalidad en la cohorte latinoamericana más grande de MIS-C. El reconocimiento temprano y el manejo adecuado son cruciales para mejorar los resultados de los pacientes y reducir las tasas de mortalidad.