Antonio Lamas, et al. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2024.103675
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Individuo de Número, ANM Sillón VII. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 10/12/2024
Resumen
- La LES ejemplifica la utilidad del modelo del continuo inmunológico.
- Su fisiopatología implica la desregulación de la inmunidad innata y adaptativa.
- Puede presentarse con manifestaciones de autoinmunidad, autoinflamación o inmunodeficiencia.
- Puede ser una enfermedad monogénica o ser imitada por enfermedades que afectan la inmunidad innata o adaptativa.
- Las manifestaciones atípicas y raras del LES deben dar lugar a estudios adicionales.
El concepto de “modelo de continuo inmunológico”, introducido por McGonagle y McDermott en 2006, redefine la dicotomía tradicional entre autoinmunidad y autoinflamación, proponiendo un espectro en el que la desregulación inmunitaria innata y adaptativa puede coexistir, lo que refleja una comprensión más matizada de los trastornos inmunitarios.El lupus eritematoso sistémico (LES) ejemplifica la complejidad de este continuo, y a menudo presenta manifestaciones de autoinmunidad, autoinflamación e inmunodeficiencia. La interacción entre factores genéticos, epigenéticos, hormonales, psicológicos y ambientales contribuye a sus características inmunopatológicas distintivas. Históricamente reconocido como una enfermedad sistémica con diversas manifestaciones clínicas, el LES es principalmente una afección autoinmune poligénica, pero puede presentarse en formas monogénicas.El estudio del LES desde la perspectiva del modelo del continuo inmunológico permite poner énfasis en las contribuciones tanto de la inmunidad innata como de la adaptativa. El LES y las inmunodeficiencias primarias comparten susceptibilidades genéticas y manifestaciones clínicas. Además, los mecanismos autoinflamatorios, como la activación del inflamasoma y las interferonopatías, pueden desempeñar un papel en la patogénesis del LES, lo que ilustra la posición de la enfermedad en la encrucijada de la desregulación inmunológica.Reconocer las diversas expresiones clínicas del LES y sus imitadores es fundamental para un diagnóstico preciso y una terapia dirigida.En conclusión, el modelo del continuo inmunológico proporciona un marco integral para comprender el LES, reconocer su naturaleza multifacética y orientar la investigación y la práctica clínica futuras hacia tratamientos más efectivos e individualizados. Después del mosaico de la autoinmunidad, ahora es el momento de enfocarnos e intentar resolver el intrincado mosaico del LES.