Jan-Inge Henter, et al. N Engl J Med 2025;392:584-598 VOL. 392 NÚM. 6
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Individuo de Número, ANM Sillón VII. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 08/02/2025
Resumen
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad grave y potencialmente mortal. síndrome caracterizado por una inflamación abrumadora que A menudo conduce a insuficiencia multiorgánica y muerte si no se trata rápida y adecuadamente. Biológicamente, HLH nos ha enseñado sobre el sistema inmunológico y la consecuencias perjudiciales de una regulación inmunológica insuficiente. Clínicamente, HLH
A menudo es tratable, pero todavía está en gran medida infradiagnosticado, lo que da lugar a muchas enfermedades innecesarias. fallecidos.
El síndrome HLH a menudo se clasifica en una forma primaria (genética, mendeliana). y una forma secundaria (adquirida, no mendeliana)(Tabla 1).1 HLH primaria, que incluye su forma más común, la HLH familiar, generalmente afecta a niños, principalmente bebés, mientras que la forma secundaria es mucho más común en adultos. el mas comun los desencadenantes de la HLH secundaria son infecciones, cánceres y enfermedades autoinmunes2; HLH con un desencadenante autoinmune también se conoce como síndrome de activación de macrófagos (MAS-HLH).