Recomendaciones de práctica clínica de IPNA para el diagnóstico y manejo de niños con síndrome nefrótico sensible a esteroides

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Trautmann, Agnes et al. «Recomendaciones de práctica clínica IPNA para el diagnóstico y manejo de niños con síndrome nefrótico sensible a esteroides». Nefrología pediátrica (Berlín, Alemania) vol. 38,3 (2023): 877-919. DOI: 10.1007/s00467-022-05739-3

Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 28/08/2023 

Resumen

El síndrome nefrótico idiopático es la enfermedad glomerular pediátrica más frecuente, que afecta de 1,15 a 16,9 por cada 100.000 niños por año en todo el mundo. Se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia y/o edema concomitante. Aproximadamente el 85-90% de los pacientes alcanzan la remisión completa de la proteinuria dentro de las 4-6 semanas de tratamiento con glucocorticoides y, por lo tanto, tienen síndrome nefrótico sensible a los esteroides (SSNS). Entre los pacientes que son sensibles a los esteroides, el 70-80% tendrá al menos una recaída durante el seguimiento, y hasta el 50% de estos pacientes experimentarán recaídas frecuentes o se volverán dependientes de los glucocorticoides para mantener la remisión. La dosis y la duración del tratamiento con esteroides para prolongar el tiempo entre las recaídas sigue siendo un tema de mucho debate, y los pacientes continúan experimentando una alta prevalencia de morbilidad relacionada con los esteroides. En la práctica clínica se han utilizado varios fármacos inmunosupresores ahorradores de esteroides; Sin embargo, existe una marcada variación en la práctica en la selección de estos fármacos y el momento de su introducción durante el curso de la enfermedad. Por lo tanto, se necesitan recomendaciones internacionales de práctica clínica (RCP) basadas en la evidencia para guiar la práctica clínica y reducir la variación de la práctica. La Asociación Internacional de Nefrología Pediátrica (IPNA) convocó a un equipo de expertos que incluía nefrólogos pediátricos, un nefrólogo de adultos y un representante del paciente para desarrollar RCP integrales sobre el diagnóstico y manejo del SSNS en niños. Después de realizar una revisión sistemática de la literatura sobre 12 preguntas PICO (Paciente o población cubierta, Intervención, Comparador, Resultado) clínicamente relevantes, las recomendaciones se formularon y calificaron formalmente en varias reuniones virtuales de consenso. Se dan nuevas definiciones para los resultados del tratamiento para ayudar a guiar el cambio de terapia y recomendaciones para preguntas de investigación importantes.