Zubeda Sheikh y Lawrence J. Hirsch. Frente. Neurol., 12 de mayo de 2023 Sec. Epilepsia
Volumen 14 – 2023| https://doi.org/10.3389/fneur.2023.1150496
Recopilado por Carlos Cabrera Lozada. Miembro Correspondiente Nacional, ANM puesto 16. ORCID: 0000-0002-3133-5183. 04/10/2023
Resumen
El estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE) es «una presentación clínica, no un diagnóstico específico, en un paciente sin epilepsia activa u otro trastorno neurológico relevante preexistente, con un nuevo inicio de estado epiléptico refractario sin una causa estructural, tóxica o metabólica aguda o activa clara». El síndrome de epilepsia relacionada con la infección febril (FIRES) es «una subcategoría de NORSE que requiere una infección febril previa, con fiebre que comienza entre 2 semanas y 24 h antes del inicio del estado epiléptico refractario, con o sin fiebre al inicio del estado epiléptico». Estos se aplican a todas las edades. Las pruebas exhaustivas de sangre y LCR para detectar afecciones infecciosas, reumatológicas y metabólicas, neuroimágenes, EEG, evaluaciones de anticuerpos autoinmunes / paraneoplásicos, detección de malignidad, pruebas genéticas y metagenómica del LCR pueden revelar la etiología en algunos pacientes, mientras que una proporción significativa de la enfermedad de los pacientes permanece sin explicación, conocida como NORSE de etiología desconocida o NORSE criptogénica. Las convulsiones son refractarias y generalmente súper refractarias (es decir, persisten a pesar de 24 h de anestesia), lo que requiere una estadía prolongada en la unidad de cuidados intensivos, a menudo (pero no siempre) con resultados de regular a malos. El manejo de las convulsiones en las primeras 24-48 h debe ser como cualquier caso de estado epiléptico refractario. Sin embargo, según las recomendaciones de consenso publicadas, la inmunoterapia de primera línea debe comenzar dentro de las 72 h con esteroides, inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis. Si no hay mejoría, la dieta cetogénica y la inmunoterapia de segunda línea deben comenzar dentro de los siete días. Rituximab se recomienda como tratamiento de segunda línea si hay una fuerte sugerencia o prueba de una enfermedad mediada por anticuerpos, mientras que anakinra o tocilizumab se recomiendan para casos criptogénicos. La rehabilitación motora y cognitiva intensiva suele ser necesaria después de una estancia hospitalaria prolongada. Muchos pacientes tendrán epilepsia farmacorresistente al momento del alta, y algunos pueden necesitar tratamientos inmunológicos continuos y una evaluación de la cirugía de epilepsia. Ahora se está llevando a cabo una amplia investigación a través de consorcios multinacionales relacionados con los tipos específicos de inflamación involucrados, si la edad y la enfermedad febril previa afectan esto, y si la medición y el seguimiento de citoquinas séricas y / o del LCR pueden ayudar a determinar el mejor tratamiento.